망막세포상피변성증
정의
이 질환은 망막이 상하는 유전성 질환이다. 하지만 유전이라고 해서 후손이 꼭 그 질병에 이환된다는 법은 없다. 망막의 시신경세포중 흑백 및 명암을 구별하는 간상세포(rod cell)의 수가 점차로 줄어드는 질환으로 결국에는 모든 시세포에 장애를 일으킨다.
원인
유전적인 원인으로 흑백및 명암을 구별하는 간상세포의 수가 줄어들기때문에 발생한다.
증상
증상은 병의초기에 야맹증이 나타나고 중심시력의 변화는 없다. 점차 시야가 좁아보이는 시야의 협착이 진행되며 동반될 수 있는 질환으로는 백내장, 녹내장, 원추각막, 근시등이 있다.
안과적 검사소견상 시신경의 위축이 보이며, 심하게 가늘어진 망막혈관도 관찰할 수 있다. 그리고 망막의 가장자리에 검은 뼛조각(bony spicule) 모양의 검은 색소가 보이는것이 특징이다.
치료
이는 진행성 유전성 질환이기 때문에 증상을 되돌릴 수 있는 확실한 치료방법은 아직 없지만 이런 경우 시력의 교정을 정확히 해 주고, 여러가지 편리한 시력보조기구들이 많으므로 잘 맞는 도수의 안경을 꼭 착용하시고 운전등 어두운곳에서의 활동을 주의하셔야 한다.
