크루즌 증후군

정의

이 증후군은 1912년 최초로 프랑스의 신경외과의상에 의해 알려지게 되었다. 안구돌출증과, 턱의 미발육, 등을 특징으로 하고 있다. 대개 발생율은 25000명당 1명꼴이며 대개 보고된 례의 25%정도에서는 특별하게 가족력이나 새로운 돌연변이가 보고되지는 않았다. 이것은 아퍼트 증후군과 마찬가지로 두개안면골의 특징적인 모습을 보인다. Bicoroanal suture부위가 조기 유합되는 것이 그것이다. 이에 따른 여러모습들이 보이는데요, 이마와 눈썹부위가 뒤로 들어가있고 얼굴의 가운데 부위가 잘 발육되지 않는다. 안구를 포함하는 곳이 얕아지므로 상대적으로 눈이 돌출되어 보인다. 양안격리증( 눈사이가 멀다)은 아퍼트 증후군에 비해서는 많이 나타나질 않는니다. 비골부위와 악골부위복합체의 retrusion으로 비호흡에 장애를 유발하여 대개 입으로 숨을 쉴 수 밖에 없다. 이부는 발육이 크고 상하로 증가되어 있으며 약간 뒤쪽으로 들어간듯이 보인다. 위턱의 치아는 뒤로 들어가서 3급부정교합의 양상을 나타낸다. 이것뿐아니라 더 보일수 있는 기형중에는 귀가 안들리게 된다든지, 구개가 역 V자 형태로 나타난다든지 하는것인데 이런 것은 카펜터증후군이나 파이퍼증후군이나 Saethre-Chotzens증후군에서도 보일 수 있다.

치료

첫단계에는 두개성형술을 통해서 머리를 덮는 뼈의 모양을교정해준다. 또한 전두골과 눈주위뼈들을 전방으로 이동시켜준다. 이 술식은 대개 새후 4-6개월경에 시행하게 된다. 대체로 이런 술식은 한번에 끝나지 않고 여러 차례에 걸쳐 시행되기도 한다. 다음 단계에는 중안모부위의 뼈들은 앞으로 당겨주는 술식은 시행한다. 이 술식은 대개 4-6세경에 시행하게 된다. 이런 형태의 술식은 Le Fort III 절골술이나 monobloc 절골술 ( 모든 얼굴뼈와 이마뼈부위)을 통해서 이루어지게 된다. 필요하다면 간혹 monobloc절골술을 시행시 양안격리증의 해소를 위해서 이마뼈를 반으로 쪼개서 시술을 하기도 한다( facial bipartition). 마지막 단계는 3급부정교합의 해소를 위해서 악교정 수술을 시행하며 코 성형술을 동반하기도 합니다.